Частыми признаками синдрома являются врожденные пороки сердца и сосудов.

Во всех случаях интеллектуальная недостаточность сочетается с нарушениями умственной работоспособности, недоразвитием памяти и внимания. Характерны трудности в формировании пространственных представлений, а также специфические особенности эмоционально-волевой сферы и поведения. Некоторые дети отличаются склонностью к аффективным и импульсивным поступкам, аутоагреесивному поведению.

Примерно в 20—25% случаев заболевание осложняется судорожным синдромом. У детей с судорожным синдромом нарушения поведения и степень снижения интеллекта обычно более выражены.

Однако в большинстве случаев дети характеризуются благодушным, веселым нравом, они чрезвычайно внушаемы, доверчивы, дружелюбны, направлены на общение с окружающими. В то же время поведение их мало организованно, они некритичны, не учитывают ситуацию. Многие из них, особенно мальчики, отличаются пугливостью, несамостоятельностью, медлительностью в сочетании с импульсивностью и возбудимостью. Дети с данным заболеванием чрезвычайно чувствительны к одобрению и ласке со стороны взрослых. Опираясь на эти особенности, у них можно сформировать социально принятые нормы поведения.

Во всех случаях имеют место выраженные трудности обучения детей с синдромом Вильямса даже по специальным программам. Это связано не только со снижением интеллекта, но и с особенностями их эмоционально-волевой сферы, нарушениями речи, зрения.

Прогноз в отношении обучения ухудшается при выраженности сопутствующих, типичных для заболевания, разнообразных врожденных пороков внутренних органов и прежде всего сердца, мочеполовой и эндокринной (гипогенитализм) систем. Часто наблюдается надклапанный стеноз аорты или периферический стеноз легочной артерии. Сердечно-сосудистые аномалии наблюдаются у 75% больных с данным синдромом. Отдаленный прогноз заболевания зависит в значительной степени от выраженности сердечно-сосудистой патологии.

Кроме того, для детей с синдромом Вильямса характерны зрительные аномалии: катаракта, колобома, атрофия зрительного нерва и другие, которые значительно снижают остроту зрения.