К первым относят известные синдромы и заболевания, распознающиеся по внешнему виду больного или пи комплексу имеющихся у него симптомов (болезнь На у на — трисомия по хромосоме-21; синдром «лица альфа», синдромы Прадера-Вилли, Лоренса-Муна-Барде-Бидля и другие); ко вторым: остальные хромосомные формы олигофрении, наследственные болезни обмена веществ, наследственные иммунологические дефекты недоразвитием познавательной сферы, некоторые экзо генные формы умственной отсталости, диагноз который устанавливается или подтверждается при помощи серо логического исследования (врожденный токсоплазмоз врожденный сифилис, цитомегалия, врожденная красну ха). Все остальные случаи умственной отсталости, нозо-лгический диагноз при которых нельзя установить на основании клинических, ни при помощи лабораторных данных, относят в группу клинически недифференциро-1 ванных дефектов развития познавательной сферы.

Необходимо подчеркнуть, что термин клинически недифференцированная умственная отсталость не является синонимом термина этиологически неясная. Действительно, этиологоия значительной части случаев умственной отсталости с неспецифическими проявлениями, не поддающейся лабораторной диагностике, остается неясной. Наряду с этим примерно 30% случаев в группе клинически недифференцированной дебильности составляет, так называемая полигенная олигофрения легкой степени и около 8% — клинически недифференцированные легкие дефекты развития познавательной сферы, наследующиеся по законам Менделя (моногенные формы патологии). Обе эти группы наследственной клинически недифференцированной умственной отсталости можно выделить только при помощи тщательного клинико-генеалогического анализа.

Несмотря на то что за последние 20 лет открыто значительно больше новых форм умственной отсталости, чем за предыдущее столетие, удельный вес клинически недифференцированных дефектов развития познавательной сферы остается достаточно высоким. Он особенно высок в группе умственной отсталости в степени дебильности. Изучение учащихся вспомогательных школ показало, что даже путем самого тщательного исследования нозологический диагноз удается установить только 20-25% из них, включая самую распространенную и всех дифференцированных форм, встречающихся в труппе дебильности, — олигофрению с ломкой Х-хромосомой у 75-80% учащихся имеется клинически недифференцированная умственная отсталость.