У части больных, преимущественно при наличии легкого
психического недоразвития, с началом обучения в школе и
особенно в пубертатном и постпубертатном возрасте появля-
ется сознание своей неполноценности, которое становится ис-
точником внутреннего конфликта. У больных начинает пре-
обладать гипотимический фон настроения, нередко с раздра-
жительностью, легко возникают невротические и патохарак-
терологические реакции.

Карио-
логическое исследование выявляет 47 хромосом (47, XXY)
(рис. 6.). Реже встречаются варианты синдрома с кариоти-
пом 48, XXXY и 49, ХХХХХ, соответственно с двойным и
тройным половым хроматином. Как правило, сте-
пень интеллектуального недоразвития выражена тем глубже,
чем больше дополнительных половых хромосом в кариотипе.

Синдром XYY.

Синдром описан у мужчин высокого роста с антисоциальным
поведением. Многие из них отстают в психическом развитии
(Р. Jacobs еt al.). Частота синдрома составляет
среди новорожденных около 1: 1000 (E. Ф. Давиденкова,
И. С. Либерман). Значительно более высокие цифры
(1: 250) приводят американские авторы (F. Segrovich et al.
).

Примерно 80%
больных с синдромом XYY имеют легкие признаки психиче-
ского недоразвития с неравномерной своеобразной структу-
рой интеллектуального дефекта. У этих больных в большей
степени страдают предпосылки интеллектуальной деятельно-
сти, рано обнаруживаются дисгармония эмоционально-воле-
вой сферы и формирование аномальных качеств личности
при негрубом недоразвитии абстрактного мышления.

В раннем возрасте эти дети мало пользуются речью и об-
наруживают признаки аутистического поведения. Они мало -
общительны, замкнуты, плохо сходятся с детьми, не проявля-
ют глубоких привязанностей к близким. В школьном возра-
сте более отчетливо проявляются неустойчивость внимания,
неусидчивость, неспособность к длительному интеллектуаль-
ному напряжению и целенаправленной трудовой деятельно-
сти. Эмоционально-волевые нарушения выражаются в беспричинных колебаниях настроения, взрывчатости, импульсивности и агрессивности по незначительному поводу. В то же время больные внушаемы, легко имитируют поведение
окружающих. Дети и подростки с синдромом XYY при кон-
фликтных ситуациях часто дают эксплозивные реакции с
агрессией, совершают побеги из школы и дома. У некоторых
больных отмечается наклонность к воровству, поджогам и
другим правонарушениям. Эти дети и подростки могут легко
усваивать программу вспомогательной школы, но их школь-
ная и трудовая адаптация нарушена в связи с выраженной
патологией поведения.