Для разграничения этих форм интеллектуальных нарушений важно иметь в виду, что при деменции в отличие от олигофрении имеет место период нормального интеллектуального развития. Кроме того, структура интеллектуальной недостаточности при деменции имеет свои характерные особенности, которые заключаются в неравномерной недостаточности различных познавательных функций.

При деменции может наблюдаться несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реализации.

Характерными признаками деменции являются выраженные нарушения умственной работоспособности, памяти, внимания, регуляции поведения, мотивации. Кроме того, характерны личностные и эмоциональные расстройства: дети часто некритичны, расторможены, эмоции их примитивны.

В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты поздно приобретенных навыков. Например, если деменция возникает у ребенка трех лет, то прежде всего теряется речь, пропадают начальные навыки самообслуживания и опрятности, затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки — ходьба, чувство привязанности к близким и т. п.

Рис. 14. Девочка с синдромом Ретта арактерным признаком деменции является появление нецеленаправленного (полевого) поведения, а также общая двигательная расторможенность, аффективная возбудимость, некритичность, иногда с преобладанием повышенного фона настроения.

Одной из форм олигофреноподобного заболевания, включающего в себя черты деменции и олигофрении, является синдром Ретта.

Впервые заболевание было описано около 20 лет назад австрийским психиатром А. Реттом. Оно встречается только у девочек с частотой 1:12 500.

Отставание в развитии при синдроме Ретта становится очевидным в возрасте 12—18 месяцев, когда девочка, до тех пор нормально развивавшаяся, начинает терять едва сформировавшиеся речевые, локомоторно-статические и предметно-манипулятивные навыки.

Характерным признаком данного заболевания является сочетание потери целенаправленных ручных навыков со стереотипными (однообразными) движениями рук в виде их потирания, заламывания, «мытья» (см. рис. 14).