Стр. 47
Морфологические ис-
следования обнаруживают уменьшение размера и массы моз-
га, недостаточную дифференциацию борозд и извилин, недо
развитие лобных долей, мозжечка и диэнцефальных отделов
мозга, малое количество и неправильное расположение ганг-
лиозных клеток коры, нарушение миелинизации.
Олигофрении при аномалиях половых хромосом. Синдром Шерешевского — Тернера.
Синдром описан Н. А. Шерешевским в 1925 г. и Н. Tur-
nег в 1938 г. Распространенность в женской популяции со-
ставляет 0,3 на 1000.
Врожденные аномалии придают больным свое-
образный вид: «антимонголоидный» разрез глаз (наружные
углы глаз расположены ниже внутренних), эпикант, низкое
расположение ушей, короткая и широкая шея с низким уров-
нем роста волос придают им старческий вид. Отмечается так-
же нарушение строения скелета: деформация грудной клетки,
широкая ладонь, клинодактилия мизинцев, укорочение
пальцев с поперечной исчерченностью ногтей, вальгусное по-
ложение коленных суставов, деформация стоп, реже синдак-
тилия и полидактилия. Нередко обнаруживается сращение
и укорочение позвонков и spina bifida. С возрастом появля-
ется значительное отставание в росте, который, как правило,
не превышает 150 см. Нарастают диспропорции телосложе-
ния: шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверх
ности, которая примерно у половины больных выступает в
виде шейной складки, преобладание верхней части туловища, широкие плечи,
узкий таз, укорочение нижних конечностей. Конституция
строения девочек приближается к мужской. В препубертат-
ном и пубертатном возрасте выявляются признаки полового
инфантилизма.
Ведущими признаками являются аномалии
строения внутренних половых органов-
. Один из
важных признаков заболевания первичная аменорея.
Умственное недоразвитие чаще выражено нерезко. У многих больных с возрастом появляется критика к своему состоянию. Обычно трудолюбивые и благодушные, они становятся более замкнутыми, раздражительными. Следует отметить отдельные случаи умственного недоразвития, достигающего степени идиотии.