ПРЕСЕНИЛЬНЫЕ ДЕМЕНЦИИ

Под пресенильными деменциями понимают заболевания, манифестирующих преимущественно в предстарческом возрасте и характеризующихся неуклонно прогредиентным, постепенно возникающим и протекающим без остановок и ремиссий (но и без обострений) ослабоумливающим процессом Морфологический субстрат пресенильных деменций — первично-атрофический процесс.

В объединении этих заболеваний в одну группу много условного. Так, описаны случаи дебюта пресенильных деменций в молодом возрасте — ювенильные формы болезней Пика и Альцгеймера (Malamud, Lцvenberg, 1929; Lцvenberg, Boyd, Salon, 1939; Polstorf, 1940, Fer-raro, Jervis, 1941). Чаще эти заболевания начинаются в более позднем старческом возрасте Однако все же наиболее характерно проявление заболевания в предстарческом возрасте По нашим данным, болезнь Пика чаще всего начинается в возрасте 45—60 лет, а болезнь Альцгеймера (классический вариант) — в 50—65 лет.

В известной мере об условности группирования этих заболеваний свидетельствует и их различная нозологическая принадлежность. Болезнь Альцгеймера большинство исследователей рассматривают как рано возникшую и потому особенно недоброкачественно протекающую форму старческого слабоумия. В то же время атрофический процесс при болезни Пика по своей морфологической картине существенно отличается от атрофического процесса при старческом слабоумии и болезни Альцгеймера, и в первую очередь отсутствием старческих бляшек и специфического перерождения нейрофибрилл. Атрофический процесс при болезнях Альцгеймера и Пика различается не только по макрои микроскопическим данным, но и биологически. Признаком этого, по нашему мнению, является неодинаковая частота сочетания атрофического процесса с сосудистой церебральной патологией при этих заболеваниях.

На основе клинических исследований и по материалам патогистологической верификации мы установили частоту сочетаний болезни Альцгеймера с церебральным атеросклерозом (В. М. Блейхер, С. И. Слободянская, 1965). Из 49 больных, которым в течение 1948—1968 гг. был установлен диагноз болезни Альцгеймера, у 17 после смерти был обнаружен выраженный мозговой артериои артериолосклероз преимущественно в пиальных сосудах и артериолах коры головного мозга. В восьми случаях он сочетался с резко выраженным склерозом сосудов основания мозга. Таким образом, сопутствовавшая артериосклеротическая патология в головном мозге, достигающая значительной степени выраженности, наблюдалась в 34,6 % верифицированных анатомо-гистологически случаев болезни Альцгеймера. Кроме того, умеренно выраженный склероз пиальных сосудов и артериол коры обнаружен еще у 12 больных, склероз сосудов внутренних органов выявлен у 17, причем в 11 случаях он совпадал с выраженным мозговым артериосклерозом, в 6 случаях такого параллелизма не было и отмечался лишь склероз сосудов внутренних органов, без сопутствующей сосудистой церебральной патологии. Следует отметить, что Grьnthal (1926) лишь в одном из 13 наблюдений болезни Альцгеймера не выявил при анатомо-гистологическом исследовании признаков склероза сосудов головного мозга, а у пяти больных сосудистые изменения были резко выражены: аортосклероз, нефросклероз, склеротические изменения мозговых оболочек и основания мозга. О частоте присоединяющейся к болезни Альцгеймера сосудистой патологии главным образом в форме атеросклероза базальных сосудов писали Lindgren (1952), Э. Я- Штернберг (1957), причем в большинстве наблюдений (это соответствует и нашим наблюдениям) сосудистая патология клинически протекала бессимптомно, ее обнаруживали главным образом на секции. Значительно реже сосудистый процесс выявляется в начале заболевания, а затем картина болезни определяется признаками более тяжкого, злокачественного атрофического процесса.