§ | библиотека – мастерская – | Помощь Контакты | Вход — |
Блейхер В.М., Крук И.В. Толковый словарь психиатрических терминов. –– Воронеж: НПО "МОДЭК", 1995. – 640 с.
Стр. 421 Мукополисахаридозы. Группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся сочетанным поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, глаз и нервной системы. Основа патогенеза - нарушения обмена мукополисахаридов, обнаруживаемые по увеличению их экскреции с мочой и отложению в различных органах и тканях. По клинико-морфологическим, биохимическим и генетическим особенностям различают 9 типов М. К М. относятся гаргоилизм (Гурлер болезнь), Санфилиппо синдром, Моркио синдром и др. Мутизм (лат. mutus - немой). Нарушение волевой сферы, проявляющееся отсутствием ответной и спонтанной речи при сохранении способности разговаривать и понимать обращенную к больному речь. М. наблюдается: при кататонической шизофрении в связи с негативизмом (в зависимости от формы негативизма говорят об активном и пассивном М.); при истерии (проявляется на фоне утрированной живости мимики, аффективно демонстрируемой тенденции желания разговора, но невозможности его осуществить, стремления проводить речевой контакт в письменной форме, театрального подчеркивания психогенных моментов; при органических поражениях головного мозга (см. М. акинетический); при психических нарушениях у детей (см. М. элективный). М. акинетический (греч. а - не, kinesis - движение) [Cairns H., Oldfield R.C., Pennybacker J.P., Whiteridge D., 1941]. Синдром, в котором на первый план выступает торможение всех двигательных функций, включая речь, жестикуляцию, мимику. Отсутствуют спонтанная речь и движения, приказания выполняются в замедленном темпе. При этом отмечается ясное сознание, нет сонливости, больные фиксируют взглядом показываемые им предметы. Продолжительность - от нескольких дней до нескольких месяцев, по выходе возможна амнезия. Синдром лишен нозологической специфичности и наблюдается как при органических поражениях головного мозга (опухоли в области III желудочка, гемангиомы мезенцефальной локализации, тромбоз базилярной артерии, энцефалиты, огнестрельные раны лобных отделов головного мозга), так и при нарколепсии, шизофрении, маниакально-депрессивном психозе, истерии. |
Реклама
|
||