Син.: болезнь Тея-Закса.

И.а. детская ранняя, форма Сандхоффа [Sandhoff К., 1968] - отличается более злокачественным течением. Начальные проявления - в первом полугодии жизни. Характерны кукольное лицо, микроцефалия. На глазном дне - окруженное серовато-белым ободком вишнево-красное пятно в центре макулы (симптом "вишневой косточки").

И.а., форма Зейтельбергера [Seitelberger F., 1952] - обнаруживается в возрасте между 1 и 3 годами жизни и, неуклонно прогрессируя, приводит к смерти в десятилетнем возрасте.

И.а. детская поздняя [Bielschowsky M., 1914; Jansky J., 1910] - первые проявления в 3-4 года. Нарастает деменция. Характерны судорожные припадки, атаксия, экстрапирамидные расстройства, атрофия зрительных нервов. Психическая деградация происходит медленнее, чем при болезни Тея-Закса, в течении заболевания возможны временные остановки. Летальный исход в конце первого десятилетия жизни.

И.а. юношеская, форма Баттена-Шпильмейера-Фогта [Batten F.E., 1903; Spielmeyer W., 1908; Vogt H., 1905] - первые проявления в 6-10 лет. Медленно прогрессирующее течение. Пигментный ретинит. Постепенное нарушение зрения и нарастание деменции. Нередко - эпилептиформный синдром. Нарастают вялость, апатия, оскудевает речь. Снижается память и интеллект. В исходном состоянии - выраженная органическая деменция. Длительность жизни 20-30 лет. Тип наследования - аутосомно-рецессивный.

Син.: болезнь Шпильмейера-Штока [Stock], болезнь ШтокаШпильмайера-Фогта, болезнь Баттена-Мейо [Mayon], болезнь Оттмене [Oatman].

И.а. поздняя [Kufs H., 1925] - проявляется в зрелом возрасте. Течение вялое. Пигментный ретинит с атрофией зрительных нервов, органический психосиндром, прогрессирующая деменция. Исход - параличи, эпилептиформные припадки, эйфория, апатия, утрата навыков самообслуживания. Иногда - бред и кататоническая симптоматика.

И.а. предстарческая [van Bogaert L., Borremans P., 1937] - поздняя (предстарческая) форма амавротической идиотии, по симптоматике напоминает Куфса болезнь. Начало в возрасте 35-41 года, иногда несколько раньше. Неуклонно прогредиентное течение и смерть в возрасте 37-62 лет.