7. Причины врожденных расщелин верхней губы, твердого и мягкого неба

Процесс эмбриогенеза является хорошей иллюстрацией определенных этапов развития лица и небной перегородки человека (рис 15). Каждый из этих этапов служит как бы прообразом врождённых дефектов, наблюдаемых в клинике: от срединных расщелин нижней челюсти, верхней губы, косых линейных расщелин лица (рис 16) до полного расщепления <...> (волчья пасть) или только его язычка (рис. 2). Губы <...> врожденных пороков развития расщелины верхней <...> занимают по частоте ведущее третье место <...>. Частота расщелин значительно колеблется <...> различных странах, например в США от 0,7 до 2,5, в нашей стране от 0,6 до 1,2 на 1000 новорожденных (С. М. Максимова, 1977; А. В. Коваль, 1970). Особо следует отметить, что частота расщелин имеет тенденцию к росту. Так, по данным A. Э. Гуцан (1980), ежегодно прирост этого порока составляет 1,38 на 100 000.

Рис. 15. Основные этапы формирования лица.

1. Лобный отросток. 2. Верхнечелюстной отросток. 3. Нижнечелюстной отросток.

Двусторонние расщелины встречаются реже, чем односторонние. В последнем случае, как указывал М. П. Барчуков (1968), расщелины чаще наблюдаются слева (70,4%), чем справа (21,4%). Страдают этим пороком преимущественно лица мужского пола, реже — женского (И. П. Бакулис, 1966; B. М. Мессина, 1971). При этом, по данным А. Э. Гуцан, изолированные расщелины губы и расщелины губы в комбинации с расщелинами неба наблюдаются у мужчин в 68,66%, у женщин в 31,34%, тогда как у женщин в 2 раза чаще наблюдаются изолированные расщелины неба.

Врожденные дефекты лица и неба являются следствием разнообразных внешних и внутренних воздействий на эмбрион, сопровождающихся задержкой развития жаберного аппарата, а именно тех его участков, из которых возникают зародышевые бугры, формирующие лицо, ротовую и носовую полости, недостаточной их дифференцировкой на отростки или несращением последних (рис. 15). Так, несращение отростков верхней челюсти с лобно-носовым сопровождается образованием (одноили двусторонним) щелевидных дефектов лица, верхней губы, твердого и мягкого неба (рис. 16), а несоединение одного из небных отростков с перегородкой носа ведет к образованию бокового дефекта неба, при котором одна из половин полости носа сообщается с ротовой полостью (рис. 2). В случаях нарушения нормального хода развития обонятельных плакод носовые отростки превращаются в «хоботок», выступающий на лице (рис. 17), а при аномальном росте лобно-носового отростка каждая из обонятельных плакод может сохранить свое первоначальное боковое положение. В этом случае развивается раздвоенный или двойной нос (рис. 17). В процессе нормального развития имеется период, когда наружные носовые отверстия закрываются эпителиальной массой, которая в дальнейшем рассасывается. В ряде случаев это не происходит и развивается атрезия (заращение) носовых, отверстий.