Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в
результате разрушения эритроцитов под влиянием антител,
что ведет к нарушению билирубинового обмена и накопле-
нию непрямого билирубина (гипербилирубинемия). В связи со способно-
стью непрямого билирубина растворяться в липоидах в пер-
вую очередь поражаются ткани, богатые липоидосодержащи-
ми соединениями: базальные ганглии и кора головного моз-
га, печень, надпочечники и др. По-
следствия токсико-аноксического поражения мозга при гемо-
литической болезни принято называть билирубиновой энц-
ефалопатией (С. Э. Ганзбург, В. А. Таболин).

Для клинических проявлений билирубиновой энцефало-
патии, обусловленной гемолитической болезнью новорожден-
ных, характерна триада симптомов: экстрапирамидные дви-
гательные расстройства, дефекты слуха и умственная отста-
лость. Однако в ряде случаев клиническая картина может
быть представлена одним или двумя симптомами. Признаки
заболевания у детей обнаруживаются с первых месяцев жиз-
ни. Дети отстают в физическом развитии, вялы, сонливы, пло-
хо сосут. В соматическом состоянии грубых аномалий разви-
тия и диспластических признаков, как правило, не отмечает-
ся. Однако нередко наблюдается нарушение формирования
зубов, их неправильный рост и предрасположенность к ка-
риесу. В неврологическом статусе к числу ранних симптомов,
свидетельствующих о поражении подкорковых образований,
относятся глазодвигательные расстройства, опистотонус и
судороги. В дальнейшем отмечаются резкая гипотония или
ригидность мышц затылка, парезы лицевого нерва, косогла-
зие, ограничение взора вверх, симптом «заходящего солнца»,
а также подкорковая дизартрия в сочетании с дефектами
слуха.

Клинические проявления психического недоразвития при
билирубиновой энцефалопатии определяются степенью ор-
ганического поражения головного мозга. Интеллектуальная недостаточность у разных больных может варьировать от -
легкой дебильности до идиотии и обычно характеризуется:
своеобразным дисгармоническим недоразвитием отдельных
психических функций (Г. Е. Сухарева, С. С. Калиж-
нюк).