Раздел II ОТДЕЛЬНЫЕ ВИДЫ ПСИХИЧЕСКОГО ДИЗОНТОГЕНЕЗА

Г Л А В А IV  ПСИХИЧЕСКОЕ НЕДОРАЗВИТИЕ

Наиболее типичной моделью психического недоразвития является олигофрения.

Ее этиологию можно разделить на две основные группы: эндогенную (генетическую) и экзогенную.

По мере развития ряда естественных наук (генетики, биохимии, эмбриологии, общей биологии и т. д.) все большее значение придается генетическим факторам, которые, как полагают, являются причиной более чем половины случаев умственной отсталости.

Сюда, прежде всего, относится патология хромосомного набора. В настоящее время описано более 200 видов хромосомных аберраций, обусловливающих олигофрению. Как известно, наиболее часта из них болезнь Дауна (трисомия в двадцать первой паре аутосом), частота которой составляет 1:700 новорожденных. Среди аномалий половых хромосом (синдромы   Шерешевского — Тернера,   Клайнфельтера и др.), слабоумие чаще всего наблюдается при синдроме Клайнфельтера (в 50% случаев). Среди умственно отсталых частота синдрома  Клайнфельтера составляет 1—2%.

Большая роль в возникновении генетических форм олигофрении принадлежит врожденным нарушениям обмена аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов вследствие врожденной неполноценности ферментных структур. Эти так называемые энзимопатические формы олигофрении обусловливают около 10% умственной отсталости наследственного происхождения. Наиболее частой среди них является фенилкетонурия, распространенность которой в европейской части СССР достигает 1—2 на 10000 новорожденных (С. П. Максимова, Ю. И. Барашнев, 1976). Другие энзимопатические олигофрении встречаются реже. Многие из энзимопатий отличаются прогрессирующим характером течения, поэтому отнесение наблюдающегося при них нарастающего слабоумия к олигофрении в определенной мере условно. Изучение патогенеза энзимопатий способствует успешности поисков терапии. Ряд из них, в первую очередь фенилкетонурия, в настоящее время поддается лечению специфической диетой, исключающей токсические для больного белки. Применение такой диеты, начиная с первых месяцев жизни, предупреждает развитие слабоумия.