Болезнь «Кленового сиропа»

Как и фенилкетонурия, это врожденное нарушение обмена веществ, но более серьезное. Здесь не одна, а 3 аминокислоты (лицин, изолицин и валин) должны быть ограничены из-за генетически заложенного дефицита ферментов. Болезнь получила свое название из-за запаха детской мочи, похожего на запах кленового сиропа. Есть свидетельства того, что специальный диетический режим, строго соблюдающийся, может предотвратить серьезные неврологические нарушения, возникающие у детей, не проходящих лечения.

Рисунок 144

Выполнен девочкой 9 лет с задержкой умственного развития с болезнью «кленового сиропа».

21. Неспособность обучаться, вызванная эмоциональными проблемами

Сталкиваясь с какой-либо проблемой, мы, как правило, ищем причину, обычно единственную, на которую можно свалить все клинические проявления, что ведет к нескончаемой терминологической путанице, например: «Мы бы хотели, чтобы вы сказали нам, что у него — задержка умственного развития или повреждение мозга... повреждение мозга или эмоциональное расстройство».

Эта тенденция подогнать ребенка под категорию не учитывает тот факт, что многие дети с задержкой развития имеют эмоциональные нарушения, а многие дети с неврологическими нарушениями — серьезные проблемы с личностью. Особенно это касается тех случаев, когда умственная задержка или неврологический дефект не глубокие и развитие ребенка не слишком отклоняется от нормы.

Рисунки 145—147 нарисованы способным мальчиком 7 лет 6 месяцев, который плохо учится во втором классе. Учитель жалуется на его безделье, фантазии и дурашливое поведение, хотя читает и пишет он удовлетворительно. Нет признаков перцептивно-моторного нарушения. Дома он сильно ревнует свою сестру, которой уделяют больше внимания. Мать — сторонница жесткой дисциплины (он нарисовал ее с большими руками и кистями). У ребенка отсутствует доверие и мотивация из-за материнского неодобрения. Он часто говорит: «Я ненавижу себя, бросьте меня в корзину с мусором», — поглощает огромное количество еды и предпочитает собаку членам своей семьи. На рисунке он изобразил себя с собакой отдельно от семьи.