7.2.3. Клиническая картина алкогольного синдрома плода

Алкогольный синдром плода характеризуется триадой: задержка роста, умственная отсталость и специфические черты лица (краниофациальные аномалии).

Краниофациальные аномалии включают в себя микроцефалию и так называемый «вогнутый профиль» — выпуклый лоб с выступающими буграми, короткий нос, широкая, плоская, низко расположенная переносица («седловидный» нос), гипоплазия верхней челюсти. Отмечается удлинение и асимметрия лица, низкий лоб, низко посаженные уши, упло-щенный затылок. Характерные изменения отмечаются со стороны глаз: блефарофимоз (укорочение глазных щелей), эпикантус, птоз, микроцефалия, косоглазие. Среди других малых аномалий развития отмечаются: неотчетливый губной желобок, большой рот, тонкая верхняя губа, выпуклая верхняя губа и узкая красная кайма губ («рот рыбы»), неправильный рост зубов, расщелина губы и неба, широкие скулы.

Частота микроцефалии при алкогольном синдроме плода колеблется, по сведениям разных авторов, от 12 до 92 % [49]. Однако как верхняя, так и нижняя границы частоты встречаемости данной аномалии существенно превышают норму. В общей популяции среди детей, не подвергшихся внутриутробному воздействию этанола, микроцефальный синдром отмечается лишь в 2 % случаях.

Среди пороков развития внутренних органов в основном встречаются аномалии сердца: дефект меж-желудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока, аплазия или гипоплазия легочной артерии. Характерны также изменения опорно-двигательного аппарата — врожденный вывих <5едра, ограничение подвижности суставов, срастание тел шейных позвонков, воронкообразная грудная клетка, укорочение плюсневых и пястных костей. Часто обнаруживают характерные кожные элементы — пигментные пятна, гемангиомы, депигментацию.

Достаточно часто (у каждого второго ребенка) обнаруживают аномалии половой системы в виде гипоплазии пениса, крипторхизма, гиперплазии клитора, двойного влагалища, псевдогермафродитизма, гипоплазии малых половых губ. Нередко выявляют структурные дефекты мочевыводящей системы: гидронефроз, отсутствие или гипоплазию правой почки, кисты почечной чашечки, удвоение уретры и урогенитального синуса, дивертикулы мочевого пузыря.